Pęcherzyca jest ostrą lub przewlekłą chorobą pęcherzową skóry o podłożu autoimmunologicznym. W przebiegu tego schorzenia, na skutek nadmiernej i nieprawidłowej aktywności układu odpornościowego, dochodzi do powstawania samoistnie pękających pęcherzy w obrębie skóry i błon śluzowych.

Pęcherzyca to choroba, która ma charakter przewlekły i posiada tendencje do nawracania. Istotną rolę w leczeniu schorzenia odgrywa zaangażowanie pacjenta w kontrolowanie zmian skórnych i śluzówkowych, monitorowanie choroby za pomocą badań laboratoryjnych, a także stosowanie farmakoterapii.

Różne postacie pęcherzycy

Pęcherzyca ujawnia się zwykle między 40. a 60. rokiem życia. Przyczyną powstawania zmian pęcherzowych jest występowanie w surowicy chorego autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka lub nabłonka. Przeciwciała wiążą się z powierzchnią keratynocytów i powodują akantolizę, czyli utratę specjalnych połączeń zwanych desmosomami, które spajają komórki naskórka.

W praktyce klinicznej, w zależności od nasilenia i rodzaju zmian, a także ich lokalizacji oraz rozległości, wyróżnia się kilka odmian choroby:

• pęcherzyca zwykła – najczęściej diagnozowana odmiana pęcherzycy, która rozpoczyna się od powstawania niewielkich zmian nadżerkowych w jamie ustnej i przewodzie pokarmowym, a następnie pęcherze pojawiają się w okolicach twarzy, klatki piersiowej, na skórze głowy i w fałdach skórnych;
• pęcherzyca liściasta – występują zmiany nadżerkowo-złuszczające i krótkotrwałe pęcherze. Zmiany nie występują na błonach śluzowych i najczęściej dotyczą tułowia;
• pęcherzyca łojotokowa;
• pęcherzyca rumieniowata;
• pęcherzyca opryszczkowa – zmiany przypominają opryszczkowe zapalenie skóry;
• pęcherzyca paraneoplastyczna – towarzyszy chorobom nowotworowym, np. chłoniakom, białaczkom. Zajmuje błony śluzowe, co niejednokrotnie jest jedynym miejscem manifestacji pęcherzycy;
• pęcherzyca bujająca – charakteryzuje się występowaniem zmian brodawkowych i krostkowych. Jest jedną z najrzadszych odmian.

Jakie są objawy pęcherzycy?

W zależności rodzaju pęcherzycy objawy mogą się nieco różnić. Każda z postaci manifestuje się natomiast występowaniem bolesnych zmian skórnych i śluzówkowych. Zmiany skórne towarzyszące pęcherzycy mają owalny kształt, a okrągłe pęcherze wypełnione są treścią surowiczą. Powierzchnia pęcherza jest wiotka i łatwo ulega pęknięciu, tworząc bolesne, czasem krwawiące nadżerki.

Pęcherzyca zwykła zazwyczaj rozpoczyna się od zmian zlokalizowanych w błonie śluzowej jamy ustnej, które często są bolesne i utrudniają spożywanie pokarmów. Zmiany w obrębie skóry pojawiają się później i są rozmaicie zlokalizowane. Nie manifestują się one świądem, jednak pacjenci mogą odczuwać pieczenie i ból w okolicy pęcherzy i nadżerek. Obok pęcherzy niejednokrotnie obecne są zmiany rumieniowe koliste lub obrączkowate, w obrębie których tworzą się nowe pęcherzyki i pęcherze. W przebiegu choroby może występować tzw. objaw Nikolskiego, czyli spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem.

Każdej z odmian pęcherzycy mogą również towarzyszyć objawy ze strony innych układów i narządów. U pacjentów obserwowana jest utrata masy ciała, zaburzenia połykania, zamiany spojówkowe, opadanie powiek, zaburzenia w oddawaniu moczu, zmiany na narządach płciowych oraz zaburzenia laryngologiczne i neurologiczne. Obecność zmian na śluzówkach w jamie ustnej może z kolei powodować trudności w mówieniu oraz powodować silne dolegliwości bólowe. W przebiegu choroby może także dochodzić do rozwoju innych chorób autoimmunizacyjnych, np. niedoczynności tarczycy, reumatoidalnego zapalenia stawów czy łuszczycy.

Rozpoznanie i leczenie pęcherzycy

W przypadku wystąpienia objawów pęcherzycy należy zgłosić się do dermatologa. W praktyce klinicznej w pierwszej kolejności zaleca się wykonanie badania krwi, by ustalić, które struktury atakowane są przez układ odpornościowy. Ostateczna diagnoza i rozpoznanie postaci pęcherzycy opiera się na wynikach badań histopatologicznego wycinka skórnego.

Podstawą leczenia jest stosowanie leków, głównie sterydowych, które wyciszają zmiany skórne i wydłużają okresy remisji choroby, w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. Oprócz tego wskazana jest terapia miejscowa z zastosowaniem specjalnych maści czy aerozoli z glikokortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi. Pacjentom zaleca się również codzienne kąpiele odkażające. W przypadku wystąpienia zmian w błonach śluzowych wskazane są leki odkażające i zawiesiny z kortykosteroidów ze środkami odkażającymi, a także mieszaniny zawiesin leków przeciwbakteryjnych i przeciwdrożdżakowych lub neomycyny i kortykosteroidów.

Źródło: diag.pl, enel.pl, mp.pl

Przeczytaj także: Najczęstsze skórne reakcje polekowe

Przeczytaj bezpłatnie pokrewny artykuł w czasopiśmie „Forum Zakażeń”:

Dlaczego wankomycyna nie jest właściwym wyborem w leczeniu zakażeń skóry i tkanek miękkich?