Syndaktylia, nazywana potocznie palcozrostem, uwarunkowana jest genetycznie i objawia się całkowitym lub częściowym zrośnięciem palców dłoni lub stóp. Podstawą leczenia jest zabieg chirurgiczny, który polega na rozdzieleniu zrośniętych palców.

Syndaktylia jest wadą genetyczną i pojawia się w wyniku zaburzeń w procesie apoptozy w okresie płodowym. Wyróżnia się syndaktylię palców dłoni lub palców stóp. Częstotliwość występowania wady wynosi 1 na 2000-2500 przypadków.

Rodzaje syndaktylii

W praktyce klinicznej wyróżnia się kilka rodzajów syndaktylii, m.in. prostą typu I (sąsiadujące palce połączone są tkanką miękką) i syndaktylię złożoną typu II (zrośnięcie skóry i tkanki kostnej). Do zrośnięcia może dojść również w zakresie dwóch lub większej liczby palców (syndaktylia pojedyncza lub mnoga). Palcozrost dzieli się również w zależności od tego, na jakiej długości palce połączone są ze sobą – syndaktylia całkowita (połączenie na całej długości) i częściowa (połączenie na krótszym fragmencie). Ponadto schorzenie dzieli się na poszczególne typy w odniesieniu do genów, w obrębie którego wystąpiła mutacja:

• mutacja 2q34-q36 – syndaktylia typu I; powoduje połączenie palca środkowego z serdecznym lub w przypadku syndaktylii palców stopy – drugiego i trzeciego;
• mutacja 2q31 – syndaktylia typu II; obejmuje drugi i trzeci palec, ale z umieszczonym pomiędzy nimi dodatkowym, szóstym palcem;
• mutacja 6q21-q23 – syndaktylia typu III; mały palec połączony jest z palcem serdecznym;
• mutacja 7q36 – syndaktylia typu IV; obejmuje wszystkie palce dłoni lub stóp;
• mutacja 2q31-q32 – syndaktylia typu V, przypominająca typ I, ale zrośnięte są kości śródręcza lub śródstopia.

Przyczyny palcozrostu

W pierwszych tygodniach życia u rozwijającego się płodu palce są ze sobą zrośnięte. Dopiero w warunkach fizjologicznych rozdzielają się, około 6.-8. tygodnia życia. Proces ten, zwany apoptozą, pozwala organizmowi na pozbycie się niepotrzebnych tkanek, w tym przypadku z przestrzeni międzypalcowych. Tkanki te powinny z czasem całkowicie zaniknąć, jednak u niektórych dzieci się to nie dzieje i maluch rodzi się ze zrośniętymi palcami. W przypadku syndaktylii pacjentowi trudno jest poruszać palcami w zakresie możliwym jak dla zdrowej dłoni czy stopy.

Syndaktylia może rozwijać się w wyniku mutacji pojedynczego genu, wówczas nie towarzyszą temu żadne objawy, a zaburzenie nie jest dziedziczne. Palcozrost może być również objawem innej choroby genetycznej, np. zespołu Downa lub zespołu Aperta.

Rozpoznanie syndaktylii

W diagnostyce palcozrostu w pierwszej kolejności lekarz genetyk bada dziecko i sprawdza, czy nie występują inne objawy. Aby wykluczyć zespół lub chorobę genetyczną konieczne jest przeprowadzenie badań, testów diagnostycznych pod kątem określonych zaburzeń.

Przed podjęciem decyzji o leczeniu syndaktylii za pomocą operacji, przeprowadza się USG palców i RTG dłoni lub stopy, by dokładnie uwidocznić ewentualne połączenie kości paliczków między dwoma palcami.

Leczenie syndaktylii

Podstawą leczenia palcozrostu jest interwencja chirurgiczna. Zabieg przeprowadza się zwykle u dzieci w wieku przedszkolnym, ale w sytuacji skomplikowanych przypadków, operację wdraża się wcześniej, w wieku niemowlęcym (po skończeniu 6. miesiąca życia). Złożone wady mogą bowiem doprowadzić do deformacji palców. Operację można przeprowadzić również u pacjentów dorosłych – najczęściej decydują się oni na zabieg ze względów medycznych, jak i estetycznych.

Operację przeprowadza się dwoma metodami: Zellera i Barsky’ego, a także konieczne jest wprowadzenie nowej skóry, ponieważ powierzchnia dwóch rozdzielonych palców jest większa niż zrośniętych. Podczas operacji wykonuje się przeszczep skóry pobranej z pachwiny lub przedramienia. Zabieg przeprowadzany jest w znieczuleniu ogólnym lub podpajęczynówkowym.

Najczęściej przeprowadza się zabiegi rozdzielenia palców u rąk. W przypadku stóp istnieje obawa, że ryzyko zabiegu przewyższy jego korzyści, gdyż syndaktylia palców u stóp nie ogranicza rozwoju motorycznego.

Ewentualne komplikacje i rehabilitacja po zabiegu

Odpowiednio wcześnie przeprowadzony zabieg pozwala na przywrócenie prawidłowej ruchomości palców i zapewnia ich prawidłowy rozwój w przyszłości. Ponadto wpływa na rozwój psychiczny i społeczny pacjenta, gdyż nieleczona syndaktylia może wpływać na samoocenę, obniżać poczucie własnej wartości i być źródłem kompleksów.

Rokowania i efekty operacji rozdzielania palców są dobre, jednak jak po każdym zabiegu, może dojść do komplikacji, takich jak przykurcze, nieprawidłowe ukrwienie przeszczepionego płata skórnego, martwica tkanek czy niedostatki estetyczne. Po operacji ważnym elementem jest wdrożenie fizjoterapii. Specjaliści zalecają m.in. masowanie blizny, by zwiększyć jej elastyczność i złagodzić ból. Terapia manualna pozwala również zapobiegać przykurczom tkanek.

Źródła: doz.pl, nowaortopedia.pl