Obrzęk limfatyczny to rzadka choroba, która dotyka nie więcej niż 5 na 10 tys. osób. Zastój limfy, pojawiający się w przebiegu schorzenia, powoduje przewlekły obrzęk i deformację kończyn, nawracające zakażenia skóry i tkanki podskórnej, a niekiedy również wtórne nowotwory. Naukowcy z Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu opracują wytyczne w sprawie opieki nad najmłodszymi pacjentami z tą chorobą.

Jak zwracają uwagę eksperci – obrzęk limfatyczny jest chorobą, którą wciąż trudno jest zdiagnozować i właściwie leczyć. Sytuację tę może jednak zmienić międzynarodowy projekt, który w ramach programu Erasmus+ będzie realizował Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu (UMW) we współpracy z zagranicznymi partnerami. Celem jest edukacja personelu medycznego, który opiekuje się pacjentami pediatrycznymi z tym przewlekłym schorzeniem.

Lepsze wykrywanie i leczenie obrzęku limfatycznego

Projekt pt. „Supportive approaches for the management of pediatric lymphedema education: healthcare professionals” otrzymał 250 tys. zł dofinansowania. Kwota zostanie przeznaczona na realizację działań z zakresu kształcenia i szkolenia zawodowego. W konsorcjum naukowym, którego liderem jest UMW, weszły instytucje naukowe z Turcji, Danii, Włoch, Francji, Wielkiej Brytanii oraz Czech.

Współpraca ma na celu opracowanie wytycznych dla medyków oraz rodziców/opiekunów. Edukacja pomoże personelowi medycznemu w wykrywaniu i leczeniu schorzenia, a najbliższym chorego ułatwi opiekę nad dziećmi, by poprawić ich jakość życia.

Do wrocławskiego ośrodka co roku zgłasza się kilku, a czasem nawet kilkunastu pacjentów pediatrycznych z obrzękiem limfatycznym. Zdaniem ekspertów problem nie jest więc marginalny, jednak wielu lekarzy wciąż nie wie, jak postępować w przypadku tego schorzenia. Brakuje przede wszystkim wiedzy i świadomości, ale też specjalistycznych środków. Problemy te były przyczynkiem do realizacji tego międzynarodowego zadania.

Obrzęku limfatycznego nie da się całkowicie wyleczyć

Prof. Andrzej Szuba, kierownik Katedry i Kliniki Angiologii i Chorób Wewnętrznych UMW, szef projektu „Supportive approaches for the management of pediatric lymphedema education: healthcare professionals”, wskazuje, że obrzęk limfatyczny u dzieci najczęściej jest chorobą wrodzoną. Tylko w rzadkich przypadkach możemy mówić o wtórnych powodach, które wynikają z innych schorzeń, zabiegów operacyjnych lub urazów.

– Pierwotnych przyczyn upośledzenia układu limfatycznego upatrujemy z kolei w uwarunkowaniach genetycznych. Niestety, schorzenia nie da się całkowicie wyleczyć , ale bardzo ważna jest diagnostyka i postawienie właściwego rozpoznania oraz wczesne wdrożenie odpowiedniego leczenia – wskazuje ekspert.

W przebiegu choroby obserwuje się objawy głównie w obrębie kończyn dolnych. Pierwsze symptomy dotyczą m.in. większej nóżki lub rączki, są one jednak często mylone z przerostem ciała. Dlatego zdaniem prof. Szuby, konieczne jest podkreślenie roli diagnostyki w przypadku podejrzenia obrzęku limfatycznego. Ekspert wyjaśnia, że pełny obraz daje zwykle komplet wyników USG, rezonansu magnetycznego, limfoscyntygrafii i badań genetycznych.

Szczególnie istotne są te ostatnie, ponieważ zaburzenia genetyczne – obok obrzęków – mogą wiązać się z innymi schorzeniami (np. mutacja GATA2 z ostrą białaczką mieloblastyczną, a mutacje PIK3CA z innymi malformacjami naczyniowymi i inne). Im szybsze wykrycie zaburzeń genetycznych i szybciej wdrożone leczenie, tym większe szanse na powrót do zdrowia.

Katedra i Klinika Angiologii i Chorób Wewnętrznych UMW już współpracuje w zakresie badań genetycznych z Katedrą i Kliniką Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii i Chorób Metabolicznych UMW, którą kieruje prof. Robert Śmigiel. Teraz planuje nawiązać kolejną, z Katedrą i Zakładem Genetyki UMW. W ośrodku, na czele którego stoi prof. Maria M. Sąsiadek, otwarto niedawno nowoczesne laboratorium sekwencjonowania genomów, które umożliwia precyzyjną i szybką diagnostykę schorzeń, które trudno rozpoznać na podstawie klasycznych badań klinicznych.

Ujednolicenie metod postępowania

Realizacja międzynarodowego projektu rozpocznie się od badań ankietowych.

– Chcemy sprawdzić, jaka jest wiedza oraz oczekiwania edukacyjne pracowników ochrony zdrowia oraz jakim zapleczem diagnostycznym i terapeutycznym dysponują poszczególne placówki. Umożliwi to nam podział zadań między nimi. Zebrane informacje pozwolą też stworzyć narzędzie, które odpowie na potrzeby lekarzy, pielęgniarek czy fizjoterapeutów. Diagnoza i terapia obrzęków limfatycznych wymaga bowiem ścisłej współpracy zespołów multidyscyplinarnych, dlatego zasoby wiedzy zostaną przygotowane dla różnych grup pracowników medycznych – wyjaśnia kierownik projektu.

W ramach projektu zaplanowano utworzenie platformy e-learningowej, gdzie zawarta zostanie kompleksowa wiedza na temat jednej choroby. Dzięki temu poszerzą się kompetencje i umiejętności zawodowe pracowników, a także pozwoli to na zaoszczędzenie czasu. Co więcej, pacjentom i ich opiekunom ułatwi dostęp do wykwalifikowanych specjalistów.

Międzynarodowe przedsięwzięcie zakłada również ujednolicenie metod postępowania, czyli profesjonalnej diagnozy i leczenia, we wszystkich ośrodkach medycznych Unii Europejskiej oraz Turcji, jak również możliwość wymiany doświadczeń.

Źródło: umw.edu.pl