Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, dawniej nazywana ziarniniakowatością Wegenera, to schorzenie, w przebiegu którego rozwija się martwicze zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych. Zmiany ziarniniakowe najczęściej dotyczą górnych i dolnych dróg oddechowych, ale mogą się także manifestować w obrębie skóry.

Etiologia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie została do tej pory poznana. Eksperci uważają, że do rozwoju choroby mogą prowadzić czynniki genetyczne, środowiskowe i infekcyjne. Zmiany w ziarniniakowatości występują najczęściej w górnych i dolnych drogach oddechowych oraz nerkach, jednak mogą objąć także inne narządy i układy, w tym przewód pokarmowy, układ moczowo-płciowy, układ ruchu. W przebiegu choroby mogą również występować zespoły neuroendokrynne oraz zaburzenia koagulologiczne.

Zmiany w górnych drogach oddechowych

Zmiany w obrębie górnych dróg oddechowych oraz jamy ustnej występują u ponad 90 proc. pacjentów. Do typowych objawów należą zapalenie błony śluzowej nosa oraz zatok przynosowych z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi. Możliwe jest wystąpienie ropno-krwistych wydzielin. W przebiegu choroby może dojść do perforacji przegrody nosowej, czego następstwem jest wykształcenie tzw. nosa siodełkowatego. W wyniku zajęcia krtani i tchawicy może dojść do podgłośniowego zwężenia tchawicy, co potencjalnie zagraża życiu pacjenta.

Zmiany w jamie ustnej mają postać owrzodzeń błony śluzowej, dziąseł i języka.

Zmiany w dolnych drogach oddechowych

Zmiany w dolnych drogach oddechowych to kolejny powszechny objaw ziarniniakowatości, który dotyczy 90 proc. pacjentów. Mogą one przyjmować różnorodne postaci kliniczne. U 30 proc. pacjentów zmiany nie dają żadnych objawów i są obserwowane wyłącznie w badaniach radiologicznych. Zmiany ziarniniakowe mogą jednak powodować także krwawienie pęcherzykowe w płucach, które bezpośrednio zagraża życiu pacjenta. W przebiegu choroby może również dojść do deformacji i zwężenia oskrzeli.

Zmiany najczęściej przybierają postać mnogich guzków o zróżnicowanych wymiarach, które łatwo pękają, co zwiększa ryzyko nadkażeń bakteryjnych i grzybiczych. Możliwe jest także wystąpienie zwiewnych nacieków płucnych.

Zmiany w nerkach

Zajęcie nerek w przebiegu ziarniniakowatości dotyczy ponad 75 proc. przypadków. W wielu przypadkach zmiany w obrębie tego narządu nie dają żadnych objawów. Na wczesnych etapach ziarniniakowatości uszkodzenie nerek manifestuje się poprzez nieprawidłowości w badaniu ogólnym moczu (krwinkomocz, wałeczki erytrocytarne, białkomocz). W przebiegu choroby może dojść do kłębuszkowego zapalenia nerek oraz przewlekłej niewydolności tego narządu.

Zmiany w obrębie skóry

W przebiegu ziarniniakowatości może dojść do zajęcia naczyń skórnych (ok. 5-10 proc. przypadków). Jednym z objawów skórnych może być plamica uniesiona, występująca przede wszystkim w obrębie kończyn dolnych i mająca formę wypukłych, rumieniowych, zlewających się plam. Zmiany mogą także przybierać postać guzków, grudek krwotocznych, pęcherzykowych wykwitów, wybroczyn. Mogą one ulegać procesom martwiczym i powodować przewlekłe, trudno gojące się nadżerki i owrzodzenia.

Źródła:

Lembicz M., Batura-Gabryel H., Nowicka A., „Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – obraz kliniczny i przegląd aktualnych opcji terapeutycznych”, „Pneumonologia i Alergologia Polska” 2014, 81: 61-73.

Przeczytaj także: W leczeniu ran potrzebujemy telemedycyny i rozszerzenia kompetencji pielęgniarek – wywiad z prof. Tomaszem Banasiewiczem

Przeczytaj bezpłatnie pokrewny artykuł w czasopiśmie „Chirurgia Plastyczna i Oparzenia”:

Czynniki etiologiczne respiratorowego zapalenia płuc u pacjentów z oparzeniem dróg oddechowych