Plamica Schönleina-Henocha to schorzenie, w którym dochodzi do zapalenia małych naczyń krwionośnych – tętniczek i żyłek, zwykle skóry, przewodu pokarmowego, stawów oraz nerek. Najczęstszym i najbardziej charakterystycznym objawem choroby są wykwity skórne, które mogą prowadzić do ubytków skóry i owrzodzeń.
Plamica Schönleina-Henocha to najczęstsza postać zapalenia małych naczyń u dzieci. Szacuje się, że występuje u 10-20 na 100 tys. dzieci rocznie, najczęściej w grupie wiekowej 4-10 lat.
Jakie są przyczyny rozwoju plamicy Schönleina-Henocha?
Przyczyna plamicy nie jest znana. Obecnie wiadomo, że w rozwoju choroby istotną rolę odgrywają przeciwciała układu odpornościowego – immunoglobuliny A (IgA). We krwi chorych można zaobserwować zwiększone stężenie IgA, z kolei w ścianach naczyń zajętych narządów – złogi IgA, co sugeruje nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego, który atakuje ściany małych naczyń krwionośnych skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek i rzadziej ośrodkowego układu nerwowego, płuc czy jąder.
U 80 proc. pacjentów choroba poprzedzona jest zakażeniem górnych dróg oddechowych, zwykle bakteryjnym, ale schorzenie może również rozwinąć po zakażeniach wirusami. Chorobę wyzwalać mogą również leki, ukąszenia przez owady, narażenie na zimno czy alergeny.
Jakie są objawy plamicy Schönleina-Henocha?
Gdy dochodzi do zapalenia naczyń w ich ścianach gromadzą się komórki układu odpornościowego, co może doprowadzić do martwicy. Procesem chorobowym może zostać objęta każda tkanka, układ czy narząd. Naczynia objęte zapaleniem mogą krwawić pod skórą, powodując powstawanie ciemnoczerwonych lub purpurowych plam. Gdy naczynia krwawią w obrębie jelit i nerek, oznaką mogą być krwawe stolce lub krwiomocz.
Plamica Schönleina-Henocha zazwyczaj rozwija się nagle, a najbardziej charakterystycznym objawem jest wysypka na skórze. Z początku zmiany przypominają pęcherze pokrzywkowe, plamy rumieniowe lub czerwone guzki, które później zmieniają się w czerwone wybroczyny, czyli plamki o różnej wielkości. Zmiany mogą również prowadzić do owrzodzeń (ubytków skóry w miejscu wysypki). Zmiany są uniesione ponad poziom zdrowej skóry, a wysypka zwykle występuje symetrycznie na skórze kończyn dolnych i pośladków i może nasilać się z miejscach ścisku (np. ściągaczy skarpetek), ale może również występować na skórze całego ciała.
Zapalenie naczyń objawia się także bólem brzucha – przerywanym, odczuwanym wokół pępka i może towarzyszyć mu łagodne krwawienie z przewodu pokarmowego. Choroba może również powodować zapalenie naczyń układu pokarmowego, zajmować naczynia nerek czy układ nerwowy.
U większości dzieci z plamicą Schönleina-Henocha występują dolegliwości bólowe stawów lub zapalenie stawów, co manifestuje się obrzękiem, ociepleniem i bólem, a także niejednokrotnie ograniczeniem ruchomości. Schorzenie może także manifestować się obrzękiem tkanek miękkich, dłoni i stóp, czoła czy moszny. Zapaleniu zwykle ulegają stawy kończyn dolnych, szczególnie kolanowe i skokowe.
Jak przebiega rozpoznanie choroby?
W przypadku wystąpienia objawów takich jak krwotoczna wysypka czy bóle stawów, należy pilnie zgłosić się do lekarza. Zdarza się jednak, że pierwszym objawem plamicy jest silny ból brzucha lub krwawienie do przewodu pokarmowego – wówczas należy natychmiast zgłosić się na SOR lub wezwać Pogotowie Ratunkowe.
Plamicę Schönleina-Henocha diagnozuje się przede wszystkim na podstawie wywiadu z pacjentem i obecności wykwitów skórnych, które ograniczone są do kończyn dolnych, pośladków i związane są z przynajmniej jednym objawem – bólem brzucha, zajęciem stawów, nerek. Następnie można zlecić badania dodatkowe, np. morfologię krwi i badanie układu krzepnięcia, badanie moczu, kału na krew utajoną, USG brzucha, zdjęcie przeglądowe RTG jamy brzusznej. W rzadkich przypadkach w diagnostyce choroby przeprowadza się również biopsję skóry, by w badaniach histologicznych wykazać obecność immunoglobuliny A.
W jaki sposób leczy się plamicę Schönleina-Henocha?
U większości pacjentów plamicę Schönleina-Henocha leczy się objawowo, a terapię należy indywidualnie dopasować do stanu pacjenta. W przypadku nasilonego zajęcia skóry stosuje się glikokortykosteroidy. Łagodne objawy ze strony stawów można leczyć lekami przeciwbólowymi lub niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. W razie zajęcia przewodu pokarmowego również zaleca się glikokortykosteroidy. W przypadku zaawansowanej choroby nerek wskazana jest biopsja narządu i leczenie łączone kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Pacjenci, którzy doznają ostrych objawów choroby powinni ponadto prowadzić spoczynkowy tryb życia. Istotne jest również odpowiednie nawodnienie chorego poprzez kroplówki uzupełniające płyny, a w rzadkich przypadkach, gdy występuje nasilone krwawienie, przetacza się krew.
Plamica Schönleina-Henocha zazwyczaj przebiega jednak łagodnie i wykazuje skłonność do samoistnego cofania się. Po wyleczeniu schorzenia u dzieci wymagane jest kontrolne wykonywanie badań moczu, a pacjentom, u których wystąpiły objawy nerek, zaleca się ścisłą kontrolę przez kolejne 5 lat.
Źródła: mp.pl, printo.it
