Eccrine porocarcinoma (EPC) to rzadko występujący nowotwór złośliwy skóry, który wywodzi się z przewodów wyprowadzających gruczołów potowych. Choroba ma nieprzewidywalny charakter – nawet niewielkie zmiany w krótkim czasie mogą powodować uogólnienie się choroby.

EPC stanowi około 0,005 proc. do 0,01 proc. wszystkich nowotworów złośliwych skóry i charakteryzuje się wysoce inwazyjnym potencjałem przerzutowym. Przerzuty do okolicznej skóry rozprzestrzeniają się drogami chłonnymi. Gdy węzły chłonne zostają zajęte, śmiertelność sięga nawet 67 proc. Odległe przerzuty mogą umiejscawiać się w różnych tkankach, takich jak skóra, kości długie, otrzewna w narządach miąższowych, zwykle w płucach i wątrobie.

Epidemiologia i patogeneza EPC

EPC jest rzadkim schorzeniem, dlatego do tej pory przeprowadzono niewiele badań na temat epidemiologii tej choroby. Z dotychczasowych analiz wynika, że choroba najczęściej dotyka osoby po 60. roku życia. U kobiet zmiany częściej rozwijają się w okolicach kończyn, natomiast u mężczyzn – na głowie i w okolicach szyi.  Nowotwór, jak wynika z badań, częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, przy czym najwyższe wskaźniki zachorowalności odnotowano wśród rasy białej, niebędącej Latynosami. Chociaż nowotwór dotyczy zwykle osób starszych, to opisano również kilka przypadków u młodszych pacjentów.

Dokładna przyczyna EPC nie jest do końca poznana, jednak badania wykazały, że guz najprawdopodobniej pochodzi z śródnaskórkowego przewodu gruczołu ekrynowego. EPC może pojawić się de novo, a także na podłożu poroma – łagodnej zmiany, wywodzącej się z gruczołów potowych.  W nowotworzeniu się EPC kluczową rolę mogą również odgrywać ekspozycja na słońce i immunosupresja. W rzadkich przypadkach EPC może być również spowodowane narażeniem na niektóre środki chemiczne.

Przebieg EPC

W przebiegu eccrine porocarcinoma guz najczęściej lokalizuje się na kończynie dolnej lub górnej, w okolicach głowy, szyi, tułowia. Guz może być pojedynczy o wielkości około 0,4 cm do 20 cm i ma błyszczącą powierzchnię. Zmiana zwykle jest rumieniowa, a następnie przechodzi w bolesne owrzodzenie. Guz może być bolesny, krwawiący lub swędzący.

Przebiegu klinicznego choroby nie da się przewidzieć, gdyż nawet niewielkie zmiany w krótkim czasie mogą powodować uogólnienie się schorzenia, a z drugiej strony – guzy o znacznym rozmiarach przez wiele lat nie dają żadnych objawów, poza miejscowym wzrostem.

Rozpoznanie i możliwości leczenia EPC

Ze względu na rzadkość występowania i podobieństwo do raka podstawnokomórkowego i raka płaskonabłonkowego, postawienie dokładnej diagnozy EPC jest często wyzwaniem dla dermatologów. W celu rozpoznania choroby konieczne jest wykonanie badania histopatologicznego ze zmiany na skórze.

We wczesnych stadiach choroby rokowanie EPC są na ogół dobre. Można wówczas leczyć nowotwór chirurgicznie poprzez wycięcie zmiany. W przypadku przerzutów, rokowania są gorsze z odsetkiem przeżycia od 5 do 24 miesięcy.

W leczeniu eccrine porocarcinoma wykorzystanie radioterapii i chemioterapii pozostaje kontrowersyjne. Niewiele badań sugeruje, iż radykalna radioterapia może być stosowana po operacji w celu zmniejszenia nawrotów i kontroli przerzutów.

Skuteczną nową metodą leczenia przerzutowego EPC może okazać się immunoterapia z użyciem pembrolizumabu. Obecnie istnieją jednak ograniczone dowody i potrzebne są dalsze analizy w celu ustalenia skuteczności terapii.

Źródła:

M. Molski, Ł. Ulatowski, „Eccrine porocarcinoma grzbietowej powierzchni wskaziciela – opis przypadku”, „NOWOTWORY Journal of Oncology”, 2011, volume 61, numer 1, str. 32-35

dermatologytimes.com, bad.org.uk