Zespół Stevensa-Johnsona to jedna z najgroźniejszych reakcji polekowych. W przebiegu tego schorzenia dochodzi do spełzania naskórka i powstawania podatnych na zakażenia owrzodzeń. Zmiany chorobowe zajmują zarówno skórę, jak i błony śluzowe.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona

W przeważającej liczbie przypadków czynnikiem wywołującym zespół Stevensa-Johnsona jest przyjmowanie leków. Najczęściej reakcja występuje po stosowaniu antybiotyków, w tym penicyliny i sulfonamidów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych i leków przeciwdrgawkowych, m.in. karbamazepiny czy fenytoiny, a także sertraliny i newirapiny.

Zespół Stevensa-Johnsona może być także konsekwencją infekcji. Najczęściej dotyczy to zakażeń bakterią Mycoplasma pneumoniae.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Pierwsze objawy występują zwykle po upływie 10 dni od przyjęcia leku. Na początku pacjent doświadcza symptomów prodromalnych, które utrzymują się średnio od 1 do 10 dni. Są to: bóle mięśni i stawów, gorączka, kaszel, stan zapalny gardła, zapalenie spojówek, trudności w połykaniu.

Po upływie około 1-3 dni od wystąpienia objawów ogólnych pojawiają się zmiany skórne. Mają formę słabo odgraniczonych plam rumieniowych lub rumieniowo-obrzękowych. Wykwity zlewają się ze sobą, zajmując coraz większą powierzchnię ciała.

U pacjenta dochodzi do martwicy keratynocytów. Na powierzchni zmian rumieniowatych tworzą się wówczas płaskie, surowicze pęcherze. Pokrywa pęcherzy jest wrażliwa na uszkodzenia. Pękające pęcherze pozostawiają pozbawiony naskórka obszar, na którym tworzą się rozległe nadżerki i owrzodzenia.

U chorych występuje dodatni objaw Nikolskiego: pozornie nieobjęty procesem chorobowym naskórek spełza pod wpływem mechanicznego potarcia. Wywołuje to silne dolegliwości bólowe. Spełzanie naskórka prowadzi do powstawania ran.

Zmiany skórne na początku występują głównie na twarzy i górnej części tułowia. W dalszym przebiegu choroby mogą zająć około 10 proc. ciała. Jeżeli współwystąpi toksyczna nekroliza naskórka, zmiany mogą objąć do 30 proc. powierzchni ciała.

Wykwity i zmiany martwicze obejmują także błony śluzowe. Złuszczanie się nabłonka dróg oddechowych oraz wysięk powodują zaburzenia drożności. Proces chorobowy często obejmuje także gałki oczne U niektórych chorych tworzą się zrosty i błony rzekome. Zmiany w narządach płciowych mogą wywołać objawy dyzuryczne.

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona

W obrębie nadżerek i owrzodzeń może dochodzić do wtórnych zakażeń grzybiczych i bakteryjnych.

Stan zapalny naskórka i skóry właściwej prowadzi do zaburzeń termoregulacji i równowagi wodno-elektrolitowej organizmu. Ze względu na osłabioną odporność u pacjentów często rozwija się zapalenie płuc. W przebiegu choroby może dojść także do utraty wzroku.

Wskutek rozwoju schorzenia może wystąpić sepsa, która jest główną przyczyną zgonów u osób cierpiących na to schorzenie. Śmiertelność w przebiegu zespołu Stevensa-Johnsona to ok. 10 proc.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona odbywa się na oddziałach intensywnej terapii przy zaangażowaniu interdyscyplinarnego zespołu, w którego skład wchodzą m.in. specjaliści z zakresu leczenia ran, dermatolodzy i okuliści.

Podstawą terapii jest odstawienie leku, który wywołał reakcję chorobową. U pacjenta stosuje się dożylne nawadnianie i uzupełnia niedobór elektrolitów. Należy także zadbać o utrzymanie prawidłowej temperatury ciała chorego. Wdraża się również leczenie przeciwbólowe.

W ramach terapii ogólnej podaje się dożylne immunoglobuliny. W niektórych przypadkach lekarz może zdecydować także o zastosowaniu układowych glikokortykosteroidów. Ze względu na ich działanie immunosupresyjne wiąże się to jednak ze zwiększonym ryzykiem sepsy.

Terapia obejmuje również leczenie miejscowych zmian skórnych i błon śluzowych. W tym celu stosuje się m.in. łagodne emolienty, które zabezpieczają ranę, zapewniają jej prawidłowe nawilżenie i przyspieszają naskórkowanie. W przypadku powstania owrzodzeń i rozwoju zakażeń wdraża się postępowanie z raną trudno gojącą się zgodne ze strategią TIME.

Źródła: mp.pl, forumpediatrii.pl

„Zespół Stevensa-Johnsona oraz toksyczna nekroliza naskórka – jak powinno przebiegać postępowanie terapeutyczne”, w: „Stany Nagłe po Dyplomie”, nr 1, 2018.

Przeczytaj także:

Pęcherzyca – przewlekła choroba skóry. Jak ją leczyć?

Przeczytaj bezpłatnie pokrewny artykuł w czasopiśmie „Forum Zakażeń”:

Biofilmowy mikrobiom skóry w zdrowiu i chorobie. Aspekty badawcze z zakresu inżynierii tkankowej