Leczenie ran Newsy Pod sliderem

Zespół antyfosfolipidowy – etiopatogeneza, objawy, leczenie

Zespół antyfosfolipidowy to nabyte schorzenie autoimmunologiczne. Charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem zakrzepicy naczyniowej oraz występowaniem powikłań położniczych w skojarzeniu z obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych. Jakie są objawy zespołu antyfosfolipidowego i jak przebiega leczenie?

Etiopatogeneza zespołu antyfosfolipidowego

Przyczyny wystąpienia zespołu antyfosfolipidowego (ang. antiphospholipid syndrome, APS) nie zostały dokładnie poznane. Przypuszcza się, że przeciwciała antyfosfolipidowe zmniejszają aktywność glikoprotein hamujących proces krzepnięcia krwi, a jednocześnie aktywują czynnik tkankowy w komórkach śródbłonka naczyń oraz w monocytach. Procesy te prowadzą do wystąpienia zmian zakrzepowo-zatorowych w naczyniach tętniczych i żylnych.

APS może występować w postaci pierwotnej lub wtórnej. Pierwotny zespół antyfosfolipidowy rozpoznaje się w przypadku braku występowania objawów innych schorzeń autoimmunologicznych. W postaci wtórnej APS towarzyszy innym chorobom (najczęściej choroby autoimmunologiczne, nowotwory złośliwe, choroby zakaźne, sarkoidoza, schyłkowa niewydolność nerek, marskość wątroby).

Objawy zespołu antyfosfolipidowego

Za najczęstszy objaw kliniczny zespołu antyfosfolipidowego uznaje się zakrzepicę żylną. Objawy zakrzepicy występują najczęściej w obrębie żył głębokich kończyn dolnych, rzadziej w żyłach głębokich kończyn górnych, żyłach śródczaszkowych, żyłach głównych górnej i dolnej, żyłach wątrobowych, nerkowych oraz w żyle wrotnej. W znacznej części przypadków zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych występuje zatorowość płucna.

Zakrzepica tętnicza w przebiegu APS może występować w obrębie aorty, tętnic biodrowych i udowych, nerkowych, krezkowych, mózgowych oraz wieńcowych. Objawem klinicznym zakrzepicy tętniczej, który występuje najczęściej, jest udar mózgu.

Zakrzepica w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego może objąć również małe naczynia. W takich przypadkach mogą wystąpić objawy skórne w formie owrzodzeń, zwykle w obrębie nosa, uszu, policzków i opuszków palców. Mogą także występować martwicze zmiany skórne w obrębie kończyn. Częstym objawem dermatologicznym APS jest również siność siatkowata (sinienie marmurkowate).

APS może także wywoływać objawy w obrębie układu nerwowego (migrena, napady padaczkowe, pląsawica, zaburzenia funkcji poznawczych), oddechowego (rozlane krwawienie pęcherzykowe, zespół ostrej niewydolności oddechowej), krążenia (kardiomiopatia, zapalenie mięśnia sercowego), rozrodczego (endometrioza, hepatopatia, hemoliza, trombocytopenia w ciąży). Możliwe są także objawy hematologiczne (małopłytkowość, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe), nefrologiczne (ostra niewydolność nerek, nefropatia) oraz objawy ze strony układu kostno-stawowego (patologiczne złamania kości, martwica aseptyczna kości).

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego

Terapia APS jest skierowana przede wszystkim na leczenie powikłań zakrzepowych i zapobieganie im. Metody i czas trwania leczenia uzależnia się od wielu czynników: umiejscowienia i rozległości zmian zakrzepowych, występowania innych niż zespół antyfosfolipidowy czynników ryzyka zakrzepicy, ryzyka wystąpienia powikłań krwotocznych i współwystępowania innych chorób, serologicznego profilu niskiego lub wysokiego ryzyka.

Źródła:

Antkowiak-Piątyszek M., Zespół antyfosfolipidowy – opis przypadku i przegląd literatury, „Forum Reumatologiczne” 2019, 5(3): 137-143.

Kleczyńska W., Matyja-Bednarczyk A., Dyduch G., Musiał J., Rozległa martwica skóry u pacjentki z zespołem antyfosfolipidowym i niedokrwistością hemolityczną, „Alergia Astma Immunologia” 2011, 16(1): 44-48.

Szturmowicz M., Zespół antyfosfolipidowy – współczesne kryteria rozpoznawania i zasady leczenia, „Pneumonologia i Alergologia Polska” 2009, 77: 460-468.

 

Przeczytaj także: W jaki sposób zespół Cushinga wpływa na gojenie ran?

Przeczytaj bezpłatnie pokrewny artykuł w czasopiśmie „Forum Zakażeń”:

Zespół Lemierre’a – choroba wciąż zapomniana. Opis przypadku

One thought on “Zespół antyfosfolipidowy – etiopatogeneza, objawy, leczenie

  1. W artykule brak podstawowych danych naukowych. Zespół antyfosfolipidowy> medycyna po dyplomie str 02. prof. dr hab. med. Maria Majdan >>Pojawienie się APL może być skutkiem infekcji, chorób nowotworowych, szczepień i przyjmowania leków. SZCZEPIENIE TĘŻEC: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22617823 Zakażenia i szczepionki w etiologii zespołu antyfosfolipidowego. Cruz-Tapias P 1 , pusty M , Anaya JM , Shoenfeld Y . Informacje o autorze Abstrakcyjny CEL PRZEGLĄDU: Przedstawienie dowodów naukowych potwierdzających zakaźne pochodzenie zespołu antyfosfolipidowego (APS) poprzez mimikrę molekularną między patogenami, infekcję i szczepienie cząsteczką β2-glikoproteiny I (β2-GPI). OSTATNIE USTALENIA: APS charakteryzuje się obecnością patogennych autoprzeciwciał przeciwko β2-GPI. Etiologia zakażenia APS była dobrze ustalona. Podobnie, związek między szczepieniem, takim jak toksoid tężcowy, może wyzwalać przeciwciała skierowane na toksoid tężcowy i β2-GPI, z powodu naśladowania molekularnego między dwiema cząsteczkami. Na przestrzeni lat stwierdzono, że patogenny potencjał przeciwciał przeciw toksoidowi przeciw tężcowi reagujących krzyżowo z β2-GPI jest patogenny w modelach zwierzęcych, indukując eksperymentalne APS. PODSUMOWANIE: Zgromadzone dowody potwierdzają, że obecność przeciwciał anty-β2-GPI jest związana z historią zakażeń, a głównym mechanizmem wyjaśniającym tę korelację jest naśladownictwo molekularne. Zależność między szczepieniem anatoksyną tężca a APS ujawnia nowy pogląd na zespół autoimmunologiczny / auto-zapalny wywołany przez adiuwanty (AZJA).

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *