Powikłaniem po allogenicznym przeszczepie komórek krwiotwórczych jest choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD). W przebiegu schorzenia dochodzi do interakcji pomiędzy komórkami dawcy i biorcy. Limfocyty T rozpoznają organizm biorcy jako obcy i zaczynają atakować skórę, błonę śluzową jamy ustnej czy narządy wewnętrzne.
GVHD występuje u około 30-60 proc. chorych, ale najczęściej pojawia się u osób starszych, po transplantacjach od osób niespokrewnionych. Do czynników ryzyka rozwoju choroby należą również różnica płci między dawcą (kobieta) a biorcą (mężczyzna), obniżona odporność przez chorobę podstawową, radioterapia oraz chemioterapia.
Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi może mieć postać ostrą (objawy pojawiają się najczęściej do 100 dni od transplantacji) lub przewlekłą (objawy pojawiają się po ponad 100 dniach od transplantacji). Do wspólnych objawów obu postaci należą rumień, wysypka grudkowo-plamista i świąd.
Ostra postać GVHD – objawy
Ostra postać GVHD może pojawić się już w pierwszym tygodniu od przeszczepu. Choroba manifestuje się wysypkami skórnymi, zaczerwienieniem skóry, pęcherzami na powierzchni skóry, a także świądem. Do objawów ogólnoustrojowych należą wymioty, anoreksja, biegunka, niedrożność jelit czy zapalenie wątroby. W przebiegu tej postaci zaatakowany może być także przewód pokarmowy. W ostrej postaci GVHD wyróżnia się cztery stopnie zaawansowania choroby:
- wakuolizację warstwy podstawnej,
- apoptozę keratynocytów i satelitową,
- oddzielenie się naskórka z wytworzeniem szczeliny lub pęcherza podnaskórkowego,
- całkowite oddzielenie się naskórka z martwicą.
Przewlekła postać choroby przeszczepu przeciw gospodarzowi
W przewlekłej postaci choroby objawy są zazwyczaj łagodne, ale niektóre przypadki mogą prowadzić nawet do inwalidztwa lub zgonu. Symptomy niejednokrotnie podobne są do schorzeń autoimmunologicznych. Przewlekła postać GVHD manifestuje się na skórze, która staje się cienka, pergaminowa. Pojawiają się również przebarwienia, stwardnienie i zgrubienie skóry, a także bliznowacenie czy typowe dla tej postaci zmiany liszajopodobne i twardzinopodobne. Skóra często jest nadwrażliwa nawet na drobne urazy, co powodować może utrudnienia w procesie gojenia ran.
Choroba objawia się również w jamie ustnej w postaci bolesnych zmian liszajopodobnych, zmian śluzówek, suchości czy upośledzenia zmysłu smaku. Przewlekła postać GVHD może również zaatakować oczy chorego (zespół suchego oka, uszkodzenie rogówki), wątrobę, płuca, mięśnie, narządy płciowe (zmiany liszajopodobne, zbliznowacenie lub zwężenie pochwy, nadżerki, przetoki) czy przewód pokarmowy. Zmiany dotyczą także paznokci (dystrofia, podłużne bruzdy, roszczepienie lub kruchość, oddzielanie się paznokcia od łożyska, szkrzydlik paznokcia, utrata paznokci) lub skóry owłosionej i włosów (bliznowaciejące lub niebliznowaciejące obszary łysienia plackowego, rozrzedzenie owłosienia).
Do mniej specyficznych objawów przewlekłej postaci choroby należą upośledzenie wydzielania potu, rybia łuska, przebarwienie lub niedobarwienie skóry.
GVHD – na czym polega leczenie choroby?
Choroba GVHD potwierdzana jest m.in. przez biopsję, testy laboratoryjne, badania histopatologiczne, radiologiczne lub na podstawie obecności przynajmniej jednego patognomonicznego objawu choroby.
Łagodne objawy choroby przeszczepu przeciw gospodarzowi mogą być leczone miejscowo, np. za pomocą maści sterydowych na skórę. W przypadku, gdy choroba objęła jamę ustną, stosuje się płukanki i żele sterydowe. Leczenie systemowe wdrażane jest przy umiarkowanym zaawansowaniu choroby, kiedy GVHD zaatakowało narządy. Choremu podaje się dożylne glikokortykosteroidy, które osłabiają działania limfocytów T dawcy. W postaci ostrej z kolei, niezbędna jest terapia immunosupresyjna.
Leczenie wspomagające obejmuje leczenie okulistyczne, masaże mięśni i ćwiczenia fizjoterapeutyczne, suplementację wapnia i witaminy D, a także przyjmowanie leków grzybiczych czy przeciwwirusowych.
Źródła:
J. M. Zaucha, D. Dytfeld, M. Rokicka i wsp., Nowe kryteria rozpoznania i klasyfikacji przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi – raport z Warsztatów Transplantologicznych Warszawa 2006
M. Misterska, A. Rosińska-Więckowicz, A. Emerle, R. Żaba, Progresja choroby przeszczep przeciw gospodarzowi u chorego po przeszczepieniu szpiku kostnego z powodu przewlekłej białaczki szpikowej – opis przypadku, Post Dermatol Alergol 2008; XXV, 4, str. 184–194
Przeczytaj także: Konferencja IV Forum Leczenia Ran zgromadziła ponad 800 uczestników!
