Ziarniniak grzybiasty, czyli chłoniak pierwotny skóry o przewlekłym przebiegu, częściej atakuje mężczyzn niż kobiety. Wywodzi się z komórek obwodowych T i zwykle rozwija się u osób starszych, natomiast ryzyko zachorowania istotnie wzrasta już po 40. roku życia. Ziarniniak grzybiasty postępuje powoli, a pierwszym objawem może być wysypka o trudnej do ustalenia przyczynie.

Pierwszy przypadek ziarniniaka grzybiastego został opisany przez francuskiego dermatologa Jeona-Louisa Aliberta. Specjalista opisał występowanie na skórze dużych zmian martwiczych, które kształtem przypominały grzyba. Była to już zaawansowana postać choroby.

Obecnie bezpośrednia przyczyna rozwoju ziarniniaka grzybiastego nie jest do końca poznana. Uznaje się, że znaczy wpływ na rozwój choroby mają czynniki zawodowe, środowiskowe, wirusowe (np. zarażenie wirusem wywołującym ostrą białaczkę typu T).

Jakie są objawy ziarniniaka grzybiastego?

Ziarniniak grzybiasty jest nowotworem złośliwym, który wywodzi się z układu chłonnego, a u jego podstawy leży rozrost limfocytów T, znajdujących się w skórze chorego. Choroba zwykle rozwija się i postępuje powoli. Często pierwszym objawem świadczącym o chorobie jest wysypka o trudnej do ustalenia przyczynie. Choroba potrafi rozprzestrzenić się do węzłów chłonnych, dlatego tak istotne jest szybkie rozpoznanie nowotworu.

Ziarniniak grzybiasty rozwija się w trzech fazach, a w każdej z nich zaobserwować można różne objawy:

• faza I – wstępna; na skórze pojawiają się niecharakterystyczne rumieniowo i rumieniowo-złuszczające się zmiany plackowate o różnej wielkości. Powierzchnia zmian jest skłonna do podrażnień, sucha, bibułkowata, pomarszczona, z niewielkimi grudkami i łuszcząca się. Cechą znamienną zmian jest uporczywe swędzenie. Pierwsze wykwity często zajmują skórę, która jest osłaniana przed działaniem promieniowania słonecznego. Zmiany najczęściej zajmują tułowie, pośladki, górne części ud i ramiona;
• faza II – okres naciekowy; zmiany dalej się szerzą, dochodzi do powstawania w obrębie zmian rumieniowych płaskich, wyczuwalnych dotykiem nacieków, z których część ma kształt pierścieniowy. Zmianom towarzyszy jeszcze silniejszy świąd oraz łuszczenie się skóry. W wyniku zajęcia mieszków włosowych i ich niszczenia, dochodzi do wypadania włosów;
• faza III – okres guzowaty; to najbardziej zaawansowane stadium choroby, które charakteryzuje się pojawieniem się wyniosłych, nierzadko uszypułowanych guzów, które szybko rosną. Guzy mają czerwonobrązowy kolor i sączącą się powierzchnię. Zmiany wykazują tendencję do rozpadu z tworzeniem owrzodzeń, które trudno się goją. Sytuują się na twarzy i mogą zlewać się, doprowadzając w ten sposób do zniekształcenia rysów twarzy. W tej fazie może również dojść do zajęcia narządów wewnętrznych, np. wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, przewodu pokarmowego.

Rozpoznanie ziarniniaka grzybiastego nie jest jednak proste, gdyż wymienione objawy występują także w zmianach zapalnych skóry, reakcjach polekowych, atopowym zapaleniu skóry, łuszczycy, łuszczycy plackowatej, liszaju płaskim, a także wyprysku rozsianym.

Jak przebiega rozpoznanie i leczenie ziarniniaka grzybiastego?

Rozpoznanie choroby stawia się na podstawie wyników badań krwi i objawów klinicznych, chociaż są one mało specyficzne. Dlatego konieczne jest również wykonanie badania histopatologicznego z wycinka zmienionej chorobowo skóry. We wczesnych stadach choroby wyniki badań mogą jednak dać wynik negatywy. Charakterystyczny dla ziarniaka grzybiastego obraz mikroskopowy pojawia się zwykle w późniejszym czasie, co wymaga wykonania kolejnej biopsji skóry. W procesie diagnostycznym konieczne jest również regularne ocenianie ultrasonograficzne węzłów chłonnych.

Leczenie ziarniniaka grzybiastego zależne jest od etapu choroby. W pierwszych fazach, czyli okresie wstępnym i naciekowym stosuje się naświetlania UVA i UVB. W praktyce klinicznej wykorzystuje się również terapię PUVA (UVA z podanymi psoalerenami) lub REP-UVA (UVA z retinoidami). Czasem wykorzystuje się równie promieniowanie X w małych dawkach lub szybkimi elektronami. W leczeniu stosuje się także lek interferon alfa.

W fazie III niezbędne jest podawanie cytostatyków w połączeniu z kortykosteroidami. Leczenie nie wpływa na szybkość rozwoju choroby, jednak zmniejsza objawy.

Źródła: onkolmed.pl, poradnikzdrowie.pl