Choroba Sneddona i Wilkinsona to rzadka choroba, a częstość jej występowania nie jest znana. Najczęściej pojawia się u kobiet po 40. roku życia, jednak obserwuje się ją również u dzieci.

Schorzenie po raz pierwszy opisano w 1956 r., jednak jego etiopatogeneza wciąż jest jeszcze nieznana. Część przypadków związana jest z monoklonalną gammapatią IgA, szpiczakiem mnogim lub piodermią zgorzelinową. W różnicowaniu pod uwagę należy wziąć przede wszystkim: pęcherzycę IgA, łuszczycę krostkową (zarówno uogólnioną, jak i zlokalizowaną), ostrą uogólnioną osutkę krostkową.

Objawy choroby Sneddona i Wilkinsona

W przebiegu podrogowej krostkowej dermatozy obserwuje się występowanie zmian skórnych w postaci drobnych pęcherzyków, które szybko przekształcają się w krosty. Jałowe wiotkie krosty powstające na podłożu skóry niezmienionej lub rumieniowej, formują się w kształty obrączkowe lub girlandowate. Zmiany łatwo pękają i zmieniają się w nadżerki pokryte strupem. Szybko ulegają wtórnym nadkażeniom bakteryjnym. Zmiany nie są jednak swędzące i nie sprawiają dolegliwości bólowych, a stan pacjentów jest na ogół dobry.

Wykwity skórne najczęściej lokalizują się symetrycznie na tułowiu, dalszych częściach kończyn, a także w okolicach fałdów skórnych. Nie obserwuje się natomiast zmian w obrębie jamy ustnej i innych błon śluzowych, głowy, dłoni i podeszw.

Diagnostyka choroby Sneddona i Wilkinsona

W przypadku wystąpienia pęcherzy lub krost należy zgłosić się do specjalisty. Konsultacja dermatologiczna pozwoli wykluczyć powszechne bakteryjne choroby skóry, takie jak liszajec, a także rzadkie schorzenia tego narządu.

W praktyce klinicznej, aby potwierdzić chorobę Sneddona i Wilkinsona, konieczne jest przeprowadzenie określonych badań, w tym biopsji skóry. W badaniu histopatologicznym wycinka skóry stwierdza się krosty umiejscowione w powierzchownych warstwach naskórka (tzw. podrogowe krosty). Z kolei pacjenci z rozpoznanym schorzeniem wymagają okresowych badań laboratoryjnych pod kątem ewentualnych chorób hematologicznych (IgA gammapatie).

Leczenie choroby Sneddona i Wilkinsona

W leczeniu choroby Sneddona i Wilkinsona zwykle stosuje się doustny dapson, czyli lek z grupy sulfonów. Terapia prowadzona jest pod nadzorem lekarza, który ustala odpowiednią dawkę i monitoruje ewentualne działania niepożądane, w tym szczególnie ryzyko methemoglobinemii (powstawanie nieprawidłowej hemoglobiny). W terapii schorzenia stosowane są również leki z grupy retinoidów, glikokortykosteroidów, a także fototerapia – jednak ich skuteczność jest mniejsza.

Niestety choroba ma charakter przewlekły i nawrotowy, dlatego pełne wyleczenie może okazać się niemożliwe.

Źródła: mp.pl, podyplomie.pl