Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (łac. epidermolysis bullosa, EB) to grupa dermatoz o podłożu genetycznym. W przebiegu choroby zwiększa się podatność na uszkodzenia w obrębie skóry i błon śluzowych, w wyniku czego nawet niewielkie urazy prowadzą do powstawania pęcherzy i innych zmian skórnych.

Kategoryzacja EB

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka obejmuje cztery główne odmiany, które wyróżnia się na podstawie umiejscowienia zmian chorobowych w obrębie tkanki skórnej (naskórek, błona podstawna, skóra właściwa). Poszczególne odmiany pęcherzowego oddzielania się naskórka różnią się przebiegiem klinicznym.

1. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) – najczęstsza, prosta postać choroby. Zmiany skórne są zlokalizowane w obrębie naskórka.
2. Dystrophic epidermolysis bullosa – postać dystroficzna, w której zmiany umiejscowione są w skórze właściwej.
3. Epidermolysis bullosa junctionalis – postać łącząca; pęcherze i inne zmiany skórne rozwijają się w błonie podstawnej, która znajduje się pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą.
4. Zespół Kindlera – zmiany skórne mogą się rozwijać w różnych częściach granicy skórno-naskórkowej.

W obrębie każdego typu stosuje się dalszą, uszczegółowioną klasyfikację na podtypy. Ponadto wyróżnia się także podział na postać wrodzoną i nabytą (o podłożu autoimmunologicznym).

Objawy EB

Objawy EB w większości podtypów rozwijają się już od momentu urodzenia, w niemowlęctwie lub w dzieciństwie.

W przebiegu EB skóra staje się na tyle delikatna, że nawet drobne urazy prowadzą do powstawania niegojących się, surowiczych i krwotocznych pęcherzy. W trakcie rozwoju choroby zmiany pęcherzowe się powiększają i zwiększa się ich liczba, co prowadzi co powstawania rozległych, trudnych w gojeniu ran, nadżerek i blizn. Tworzą się także prosaki. Zmiany mogą obejmować również narządy wewnętrzne, w tym przewody pokarmowy i wydalniczy oraz płuca.

Chorzy na EB mogą także doświadczać dystrofii w obrębie paznokci. W przypadku wystąpienia pęcherzy pod płytkami paznokciowymi może dojść do całkowitej ich utraty. Mogą także występować objawy takie jak zaburzenia pigmentacji (hipo- i hiperpigmentacja), hiperkeratoza, łysienie. Zmiany mogą również dotyczyć uzębienia (np. hipoplazja szkliwa, próchnica) oraz oczu (rogowacenie i bliznowacenie rogówki i spojówki).

W niektórych podtypach obserwuje się występowanie syndaktylii i pseudosyndaktylii oraz przykurczów palców.

Leczenie EB

Ze względu na genetyczne podłoże choroby terapia przyczynowa w przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka nie jest możliwa. Chorzy na EB wymagają wielospecjalistycznej opieki, która obejmuje m.in. leczenie powstałych w przebiegu choroby ran, leczenie chirurgiczne, laryngologiczne, stomatologiczne oraz wsparcie dietetyka.

Źródła: https://www.mp.pl/, http://www.czytelniamedyczna.pl/

Przeczytaj także: Martwica skóry wywołana warfaryną – groźne powikłanie terapii przeciwzakrzepowej

Przeczytaj bezpłatnie pokrewny artykuł w czasopiśmie „Forum Zakażeń”: