Pemfigoid bliznowaciejący to rzadka przewlekła choroba pęcherzowa o podłożu autoimmunologicznym. Zwykle zapadają na nią osoby po 60 roku życia. Charakterystyczne dla tego schorzenia pęcherze po wygojeniu pozostawiają blizny.
Pemfigoid bliznowaciejący dwukrotnie częściej dotyka kobiet niż mężczyzn. Dokładny mechanizm rozwoju tej choroby pęcherzowej nie jest znany – badania wskazują, że podłoże choroby może być genetyczne. Ryzyko rozwoju pemfigoidu bliznowaciejącego u osób obciążonych genetycznie wzrasta w przypadku wystąpienia infekcji bakteryjnych i wirusowych.
Objawy pemfigoidu bliznowaciejącego
Charakterystycznym objawem pemfigoidu bliznowaciejącego jest występowanie podnaskórkowych i podśluzówkowych napiętych pęcherzy, które pękają, a po wygojeniu pozostawiają blizny. Pemfigoid bliznowaciejący najczęściej obejmuje błony śluzowe jamy ustnej i oczy. Zmiany mogą pojawić się także na błonach śluzowych krtani, gardła i narządów płciowych. Pęcherze występują również na skórze. Wykwity mogą ograniczyć się do jednego obszaru, np. błon śluzowych, lub pojawić się jednocześnie na skórze, oczach czy błonach śluzowych.
Pemfigoid bliznowaciejący obejmujący oczy
Pierwsze objawy pemfigoidu ocznego to podrażnienie gałki ocznej, pieczenie i łzawienie. Następnie dochodzi do przewlekłego zapalenia spojówek. W dalszym przebiegu choroby następuje rogowacenie mięska łzowego i martwica spojówki. Występują także zmiany powiekowe – niewłaściwy wzrost rzęs, rogowacenie brzegów powiek i zrosty między górną a dolną powieką. Może dojść do zmętnienia rogówki oraz zrostu spojówki gałkowej i powiekowej. Zmiany oczne mogą doprowadzić do utraty wzroku.
Pemfigoid bliznowaciejący na błonach śluzowych
W przypadku pemfigoidu bliznowaciejącego, który zajął błony jamy ustnej, charakterystycznymi objawami są: rumień, pęcherze, złuszczające zapalenie dziąseł oraz występowanie bolesnych nadżerek pokrytych włóknikiem. Wykwity w śluzówkach jamy ustnej nie pozostawiają blizn.
Zmiany w krtani najczęściej zajmują nagłośnię i fałdy nalewkowo-nagłośniowe. Mają postać obrzęków, pęcherzy i owrzodzeń, które po wygojeniu pozostawiają blizny. Jeżeli wykwity obejmą głośnię, dochodzi do zwężenia dróg oddechowych, co prowadzi do duszności. Wskutek bliznowaciejących zmian krtani może dojść do zrostu przełyku, co zwiększa ryzyko rozwoju nowotworu na tym obszarze.
Pemfigoid bliznowaciejący występujący na skórze
W przebiegu pemfigoidu bliznowaciejącego zmiany skórne zwykle pojawiają się na głowie, szyi oraz górnej części tułowia. Oprócz napiętych pęcherzy może pojawić się rumień i obrzęk. Wykwity na głowie mogą spowodować łysienie bliznowaciejące. Pękające pęcherze prowadzą do powstania nadżerek. Zmiany skórne wywołują nasilony świąd i pieczenie.
Leczenie pemfigoidu bliznowaciejącego
Terapia pemfigoidu bliznowaciejącego jest uzależniona od obszaru, na którym występują zmiany. Często wymaga podjęcia wspólnych działań kilku specjalistów – dermatologa, internisty, laryngologa i okulisty. Najczęściej stosuje się leki z grupy sulfonów w połączeniu z glikokortykosteroidami. Jeżeli zmiany są rozległe i w zaawansowanym stadium, wdraża się leczenie immunosupresyjne. W niektórych przypadkach lekarz może zdecydować o zastosowaniu dożylnych wlewów immunoglobulin.
Terapia obejmuje również leczenie przeciwbólowe i profilaktykę wtórnych zakażeń grzybiczych i bakteryjnych. Jeżeli doszło do infekcji bakteryjnych, konieczne jest zastosowanie antybiotykoterapii. Konieczne mogą okazać się zabiegi chirurgiczne, w tym m.in. usunięcie wzrastających nieprawidłowo rzęs, zamknięcie punktów łzowych czy przeszczep błony śluzowej i komórek rąbkowych.
Leczenie może skutkować ustąpieniem nadżerek i pęcherzy, jednak nie spowoduje zniknięcia powstałych już zmian zanikowych i bliznowatych.
Po ustąpieniu zmian zaleca się kontynuowanie kontrolnych wizyt w poradni dermatologicznej. Pemfigoid bliznowaciejący ma tendencję do nawrotów. Obecnie nie istnieją żadne zalecenia profilaktyczne, które zmniejszyłyby ryzyko wystąpienia tej choroby pęcherzowej.
Źródła: „Pemfigoid bliznowaciejący – opis przypadku”, w: „Otorynolaryngologia”, 2011, 10(3): 134-137.
„Pemfigoid bliznowaciejący skóry i błon śluzowych z zajęciem przełyku – opis dwóch przypadków”, w: „Przegląd Dermatologiczny”, 2013, 100, 166–170.
