Ziarniniak grzybiasty to najczęściej występujący skórny chłoniak T-komórkowy. Zmiany kliniczne, które pojawiają się w przebiegu tej choroby, mają bardzo zróżnicowany obraz kliniczny, przez co diagnostyka jest utrudniona. Jak rozpoznać i leczyć ziarniniaka grzybiastego?
Objawy ziarniniaka grzybiastego
Ziarniniak grzybiasty to rzadki nowotwór złośliwy o przewlekłym przebiegu. Wyróżnia się trzy etapy rozwoju ziarniniaka grzybiastego.
We wstępnej fazie rozwoju choroby pojawiają się wykwity skórne, umiejscowione najczęściej na tułowiu, pośladkach, udach oraz ramionach. Zmiany te mają charakter rumieniowy, wypryskopodobny, łuszczycowaty lub polimorficzny i powodują silny świąd. Zmieniona chorobowo skóra jest sucha, pomarszczona, łatwo ulega podrażnieniom. Wstępna faza choroby może postępować wolno i utrzymywać się nawet przez wiele lat.
W okresie naciekowym w obrębie istniejących zmian rumieniowych rozwijają się płaskie nacieki o festonowatym lub pierścieniowym kształcie. Dochodzi do zaostrzenia świądu i wypadania włosów pod wpływem objęcia przez proces chorobowy mieszków włosowych.
Okres guzowaty charakteryzuje się powstawaniem wykwitów guzowatych. Zmiany ulegają rozpadowi, co powoduje powstawanie trudno gojących się owrzodzeń. Na tym etapie choroby dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych.
Diagnostyka ziarniniaka grzybiastego
Rozpoznanie ziarniniaka grzybiastego następuje wyłącznie na podstawie badania histopatologicznego, ponieważ występujące w przebiegu choroby zmiany skórne nie są specyficzne. Trudności w diagnostyce może nastręczać różnicowanie ziarniniaka grzybiastego z łuszczycą, wypryskiem rozsianym, liszajem płaskim, a także atopowym zapaleniem skóry.
Rokowania dla chorych na ziarniniaka grzybiastego
Nie ma możliwości jednoznacznego określenia, ile żyją chorzy na ziarniniaka grzybiastego. Przeżywalność jest zróżnicowana ze względu na to, że u większości pacjentów choroba rozwija się bardzo powoli, ale w niektórych przypadkach występuje szybki i ciężki przebieg.
Jeżeli u pacjenta nie występuje progresja do dalszych stadiów choroby, średnia przeżywalność wynosi 12 lat. W zaawansowanym stadium ziarniniaka grzybiastego bez zajęcia narządów wewnętrznych rokowanie wynosi ok. 5 lat. Jeżeli doszło do zajęcia narządów, przewidywane przeżycie pacjenta określa się na mniej niż 2,5 roku.
Leczenie ziarniniaka grzybiastego
Ze względu na brak możliwości całkowitego wyleczenia ziarniniaka grzybiastego terapia ma jedynie charakter objawowy. Dobór metod leczenia powinien być ukierunkowany w taki sposób, by leczenie było jak najmniej toksyczne, a jednocześnie zapewniało pacjentowi jak najlepszą jakość życia. Osiągnięcie takiego efektu wymaga wielodyscyplinarnego podejścia oraz współpracy dermatologa, onkologa i radioterapeuty.
W praktyce klinicznej dotyczącej leczenia ziarniniaka grzybiastego brakuje ustandaryzowanych schematów postępowania. W łagodnych przypadkach miejscowo stosuje się glikokortykosteroidy oraz psoraleny. Wykorzystywane są również terapia UV i radioterapia, która wykazuje skuteczność wobec wszystkich typów zmian skórnych występujących w przebiegu choroby. We wczesnych stadiach choroby nie zaleca się prowadzenia chemioterapii systemowej.
Także na zaawansowanym etapie rozwoju choroby w pierwszej kolejności stosuje się leczenie miejscowe, a dopiero później chemioterapię systemową. Badania wskazują, że nie zapewnia ona znacznego wydłużenia czasu przeżycia pacjenta. Uzyskane tą metodą efekty terapeutyczne najczęściej są krótkotrwałe.
Źródła:
Polakiewicz-Gilowska, I. Mrochen-Domin, E. Nowara, Ziarniniak grzybiasty – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa, „Onkologia w Praktyce Klinicznej” 2010, 6, 4: 195-201.
Przeczytaj także: Mięsak Kaposiego – czynniki ryzyka, rodzaje, objawy
