W przebiegu choroby Dariera dochodzi do zaburzeń rogowacenia naskórka. Pojawiająca się grudkowata wysypka może pokrywać się wilgotnymi strupami. Wykwity w pachwinach i dołach pachowych często ulegają wtórnym zakażeniom bakteryjnym i grzybiczym.
Choroba Dariera, nazywana też rogowaceniem mieszkowym dyskeratotycznym, to jedna z najczęstszych genodermatoz, czyli schorzeń skóry o podłożu genetycznym. W większości przypadków rozwój choroby następuje w okresie dojrzewania. Szczególnie narażeni na nią są mężczyźni. W ich przypadku przebieg choroby zazwyczaj jest też cięższy niż u kobiet.
Zaburzenia rogowacenia w przebiegu choroby Dariera
W procesie chorobowym dochodzi do zaburzeń rogowacenia w obrębie mieszków włosowych i poza nimi. Prowadzą one do zmian dyskeratotycznych, czyli niewłaściwego rogowacenia pojedynczych komórek naskórka, oraz akantolizy, a więc utraty łączności między komórkami naskórka. Ponadto u chorych występuje hiperkeratoza, czyli zwiększenie grubości naskórka.
Objawy choroby Dariera
Objawem choroby Dariera jest wysypka w postaci zrogowaciałych brunatnych grudek o stożkowym kształcie. Zmiany osiągają do kilku milimetrów grubości i łączą się w większe ogniska, tworząc blaszki. Wykwity mogą się sączyć lub pokryć wilgotnymi strupami. U niektórych chorych oprócz grudkowatej wysypki pojawiają się także pęcherze. Pacjenci mogą doświadczać świądu i pieczenia skóry.
Wykwity przeważnie występują w okolicach łojotokowych: na twarzy, owłosionej skórze głowy, tułowiu oraz okolicach wyprzeniowych – pachwinach, dołach pachowych i fałdach skórnych. Wysypka w postaci płaskich grudek może pojawić się także na grzbietach dłoni. U części pacjentów proces chorobowy zajmuje brodawki sutkowe, na których dochodzi do nawarstwień rogowych.
Wysypka może objąć także błony śluzowe. W jamie ustnej grudkowate wykwity mają biały kolor. Zmiany niekiedy pojawiają się także na paznokciach. Dochodzi wówczas do rogowacenia podpaznokciowego. Na płytkach można zauważyć ubytki oraz białe i różowe przebarwienia.
Zmiany skórne zaostrzają się pod wpływem promieniowania słonecznego oraz wskutek zakażenia wirusem opryszczki.
Powikłania zmian skórnych w chorobie Dariera
W przebiegu choroby Dariera często dochodzi do wtórnych zakażeń bakteryjnych i grzybiczych. Na wystąpienie infekcji najbardziej narażone są wykwity umiejscowione w okolicach wyprzeniowych. Zmiany w fałdach skórnych ulegają maceracji, czego konsekwencją jest wydzielanie nieprzyjemnego zapachu i nadkażenia. Zakażenia drobnoustrojowe są też wynikiem rozdrapywania swędzących zmian.
Leczenie choroby Dariera
Farmakologia
Choroba Dariera jest schorzeniem przewlekłym i nieuleczalnym. Terapia polega przede wszystkim na łagodzeniu objawów i zapobieganiu rozprzestrzenianiu się wykwitów. W tym celu stosuje się leki retinoidowe. Preparaty regulują proces rogowacenia w naskórku, łagodzą zmiany skórne i mogą doprowadzić do ich tymczasowego ustąpienia.
Jeżeli wystąpił nasilony świąd, lekarz może zapisać hydroksyzynę. W przypadku rozwoju stanu zapalnego zaleca się użycie kortykosteroidów.
Jeśli w obrębie zmian skórnych doszło do zakażeń, wdraża się leczenie miejscowymi środkami przeciwbakteryjnymi lub przeciwgrzybiczymi.
Usuwanie zmian skórnych
W przypadku rozległych zmian ogniskowych lekarz może zalecić usunięcie zmian. W tym celu przeprowadza się m.in. krioterapię, elektrokoagulację i wycięcie chirurgiczne.
Dalsza pielęgnacja
Po zakończeniu terapii zmiany skórne mają tendencję do nawracania. Z tego powodu kluczowe jest wdrożenie działań profilaktycznych skoncentrowanych na pielęgnacji skóry i niedopuszczaniu do rozwoju zakażenia w obrębie istniejących już wykwitów.
Pacjentom zaleca się używanie łagodnych preparatów pielęgnacyjnych, m.in. emolientów. Nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne jest czynnikiem prowokującym wystąpienie wysypki, dlatego pacjenci powinni zrezygnować z opalania się i wizyt w solarium.
Źródło: mp.pl
